先天性鱼鳞病的四大类型

　　【导言】

　　先天性鱼鳞病是一种先天性常染色体隐性遗传性皮肤病.主要为全身或部分表皮过度角化，颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩,致使皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。

　　【先天性鱼鳞病的四大类型】

　　(一)常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

　　本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患，但无性别差异.常自幼年发病，随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显着，以后即停止发展。本病对称好友于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为着，严重者可波及全身，伴有掌跖过度角化，鞍裂及指(趾)甲改变。面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯，或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少，皮肤干燥，自觉瘙痒不适，如有皲裂则感疼痛.患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。

　　(二)性联遗传寻常鱼鳞病

　　较少见，由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显着，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身,腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累，腹部较背部尤重。本病女性为携带者，一般不发病，有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑，角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。

　　(三)表皮松解性角化过度鱼鳞病

　　又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见，生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

　　(四)板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传

　　生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻.数日后该膜脱落。皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离，往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

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