先天性鱼鳞病有哪些类型?

　　【先天性鱼鳞病有哪些类型?】

　　长春华山皮肤病医院的专家为您解析：先天性鱼鳞病包括常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病，性联遗传寻常鱼鳞病，表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，板层状鱼鳞病。

　　一、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

　　本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患，但无性别差异。常自幼年发病，随年龄增长而加剧，至青春期症状最为显著，以后即停止发展，皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑，称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑，无自觉症，称为毛囊性鱼鳞病。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑，中央固着，边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色，带有云母状光泽者，称为光泽性鱼鳞病，更有角质增殖异常显著。可厚达lcm以上，表面粗糙，呈棘状或乳头状隆起，表面暗灰或灰褐，犹如树皮者，此称为高超鱼鳞病。

　　本病对称好友于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身，伴有掌跖过度角化，鞍裂及指(趾)甲改变。山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯，或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少，皮肤干燥，自觉瘙痒不适，如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。

　　组织病理：角质层显著增厚，颗粒层变薄或消失，其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓，使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄，基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓，汗腺皮质腺可萎缩，真皮无明显改变，或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。

　　二、性联遗传寻常鱼鳞病

　　较少见，由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面，一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。本病女性为携带者，一般不发病，有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。

　　组织病理：角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。

　　三、表皮松解性角化过度鱼鳞病(又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病)

　　具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑.局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病.本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤.使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生.手掌受累者可影响功能.

　　组织病理：表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润.

　　四、板层状鱼鳞病

　　系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻.数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离.往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显.掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长. 病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.本病属常染色体隐性遗传.

　　组织病理: 表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润.

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